Ημιπροσωπική Μικροσωμία

ΜΟΡΦΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ

Ημιπροσωπική μικροσωμία είναι μια σχετικά συχνή διαταραχή στη διάπλαση της μιας πλευράς του προσώπου με αποτέλεσμα το πρόσωπο να παρουσιάζει ασυμμετρία ή και δυσμορφική ανάπτυξη ορισμένων οργάνων του.

Ο βαθμός της δυσμορφίας διακυμαίνεται από ήπια δυσμορφία που μόλις γίνεται αντιληπτή, ως πολύ σοβαρή.

Τα όργανα που επηρεάζονται συνήθως είναι η κάτω γνάθος και το πτερύγιο του ωτός. Σε μικρότερο βαθμό επηρεάζεται η άνω γνάθος καθώς και το ζυγωματικό.

Στις ελαφριές μορφές το πρόβλημα μπορεί να συνίσταται μόνο σε ένα ατελώς αναπτυγμένο πτερύγιο ωτός ή να παρατηρείται μικρού βαθμού ασυμμετρία του προσώπου.

Στις πιο σοβαρές μορφές η κάτω γνάθος μπορεί να είναι πολύ δυσμορφική ή και να μην έχει αναπτυχθεί καθόλου στην πλευρά της πάθησης. Οι μαλακοί ιστοί επίσης υπολείπονται προσδίδοντας στο πρόσωπο πολύ ασυμμετρική εμφάνιση.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Στις ελαφρότερες μορφές το πρόβλημα μπορεί να μη γίνει αμέσως αντιληπτό. Στις σοβαρότερες περιπτώσεις η διάγνωση γίνεται άμεσα, αποκλειστικά από τη φυσική εξέταση.

Οι γονείς πρέπει να γνωρίζουν τα εξής:

 

  • Η ημιπροσωπική μικροσωμία δεν συνδυάζεται με διανοητική καθυστέρηση, εκτός από σπάνιες περιπτώσεις στις οποίες μπορεί να συνυπάρχουν διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος.
  • Το νεογνό συνήθως δεν παρουσιάζει δυσκολίες στην σίτιση, και δεν υπάρχει λόγος να μη το θηλάσει η μητέρα του.
  • Εφόσον ελεγχθεί η ακοή στην ανεπηρέαστη πλευρά και διαπιστωθεί ότι είναι φυσιολογική, δεν πρέπει να γίνει καμιά προσπάθεια χειρουργικής αποκατάστασης του μηχανισμού ακοής στην πάσχουσα πλευρά. Αυτό θα καταστήσει την μετέπειτα ανακατασκευή του πτερυγίου εξαιρετικά πολύπλοκη ή αδύνατη.
  • Αρχικά δεν πρέπει να γίνει καμμία απεικονιστική εξέταση. Οπωσδήποτε οχι αξονική τομογραφία, και μαγνητική μόνο αν υπάρχουν σοβαρές υποψίες για προβλήματα του κεντρικού νευρικού συστήματος.
  • Την παρακολύθηση του παιδιού πρέπει να αναλάβει εξ’αρχής μια ομάδα με εξειδικευμένες γνώσεις κρανιοπροσωπικής χειρουργικής καθότι για τη φροντίδα του απαιτείται η συμμετοχή πολλών ειδικοτήτων.

 

ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ

Στα αρχικά στάδια της ζωής δεν γίνεται καμμία παρέμβαση. Το παιδί πρέπει να παρακολουθείται από την κρανιοπροσωπική ομάδα, να ελέγχεται η ακοή του και να εξασφαλίζεται άψογη στοματική υγιεινή.

Αν υπάρχουν μορφώματα δερματικά μπροστά από το πτερύγιο του ωτός ή αν η σχισμή του στόματος είναι μακρύτερη στην πλευρά του προβλήματος, αυτά μπορεί φυσικά να διορθωθούν κατά τη βρεφική ηλικία.

Περίπου στο έκτο έτος της ηλικίας, γίνονται οι πρώτες απεικονιστικές εξετάσεις, χαμηλής δόσεως τρισδιάστατη αξονική τομογραφία, πανοραμική ακτινογραφία γνάθων. Ανάλογα με τα ευρήματα θα γίνει και ο σχεδιασμός της χειρουργικής αποκατάστασης.

 

  • ‘Οταν όλα τα μόρια της κάτω γνάθου έχουν διαπλασθεί και η ασυμμετρία είναι σχετικά μικρού βαθμού, τότε μετά από αρχική ορθοδοντική προετοιμασία γίνεται μια μικρή επέμβαση κατά την οποία γίνεται μια τομή στη γνάθο και τοποθετείται ένα μικρό μηχάνημα το οποίο επιμηκύνει την γνάθο 1mm ημερησίως στην κατάλληλη κατεύθυνση, βελτιώνοντας έτσι την συμμετρία (διατατικός εφελκυσμός, βλ. μέθοδο).
  • Σε σοβαρότερες περιπτώσεις στις οποίες τμήμα της κάτω γνάθου δεν έχει διαπλασθεί, θα χρειασθούν μεγαλύτερες χειρουργικές επεμβάσεις, οι οποίες και γίνονται σε μεγαλύτερη ηλικία.
  • Μετα την αποκατάσταση των σκελετικών μορίων γίνεται η αποκατάσταση των μαλθακών ιστών, με διάφορα μοσχεύματα χορίου-λίπους, εγχύσεις λίπους κλπ.
  • Το πτερύγιο του ωτός αποκαθίσταται τελευταίο, ώστε να εξασφαλισθεί η ακριβής του τοποθέτηση στη σωστή θέση.

Εμφάνιση στην βρεφική ηλικίαΕμφάνιση σε ηλικία έξι ετώνΕμφάνιση σε ηλικία έξι ετών, προφίλΣύγκλειση. Έντονη απόκλιση των γνάθωνΔιατατικός εφελκυσμός κάτω γνάθουΔιατατικός εφελκυσμός κάτω γνάθου, προφίλΜετά τον διατατικό εφελκυσμό. Παραμένει το έλλειμμα των μαλθακών ιστώνΜετά τον διατατικό εφελκυσμό, προφίλ

 

Είναι λοιπόν προφανές πως η αποκατάσταση της ημιπροσωπικής μικροσωμίας είναι μακροχρόνιο εγχείρημα που απαιτεί στενή συνεργασία μεταξύ των γονέων και της κρανιοπροσωπικής ομάδας. Είναι ο μόνος τρόπος να εξασφαλισθεί το καλύτερο δυνατό αποτέλεσμα με την λιγότερη δυνατή ταλαιπωρία του παιδιού και της οικογένειάς του.