Σύνδρομο Muenke

 

ΜΟΡΦΟΛΟΓΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ

Η κλινική εικόνα του συνδρόμου Muenke είναι συνήθως όμοια με την εικόνα της κρανιοσυνοστεώσεως της στεφανιαίας ραφής, ετερόπλευρης ή αμφοτερόπλευρης. Η διαφορά έγκειται στο ότι στην περίπτωση του συνδρόμου Muenke υπάρχει σαφής γονιδιακή διάγνωση και κληρονομικότητα (σε αντίθεση με τις μη συνδρομικές μορφές στεφανιαίας κρανιοσυνοτεώσεως).

Σύνδρομο Muenke. Σοβαρότατη δεξιά πλαγιοκεφαλίαΆποψη από την κορυφή της κεφαλήςΜετεγχειρητική εμφάνισηΜετεγχειρητική άποψη από την κορυφή της κεφαλήςΟ πατέρας του παιδιού. Βραχυκεφαλική κρανιακή δομήΠλατύ μέτωπο, χαρακτηριστικό της βραχυκεφαλίαςΗ γιαγιά του παιδιού. Πλαγιοκεφαλική κρανιακή δομή (ήπιας μορφής)Κεφαλή σε υπερέκταση που τονίζει την πλαγιοκεφαλία

 

 

Σύνδρομο Muenke. Τρισδιάστατη απεικόνισηΆποψη από την κορυφή της κεφαλήςΜετεγχειρητική τρισδιάστατη απεικόνισηΜετεγχειρητική άποψη από την κορυφή της κεφαλής. Τα οστικά ελλείμματα προκύπτουν από την μετακίνηση των οστών και την μεγέθυνση του κρανίου και είναι άνευ σημασίαςΜαγνητική τομογραφία. Ασυμμετρία εγκεφαλικών ημισφαιρίων

Άλλες μορφολογικές ανωμαλίες που έχουν παρατηρηθεί σε περιπτώσεις συνδρόμου Muenke είναι

  • Θολωτή υπερώα που μπορεί να προδιαθέσει σε ορώδεις ωτίτιδες
  • Σχιστία χείλους ή και υπερώας (σπάνια)

Η κλινική διάγνωση του συνδρόμου απαιτεί κλινική πείρα και υψηλό δείκτη υποψίας, και επιβεβαιώνεται με την γονιδιακή εξέταση.

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ

Εκτός αν υπάρχουν ιδιάζοντα χαρακτηριστικά, η χειρουργική διόρθωση είναι ίδια με τη διόρθωση της μετωπιαίας πλαγιοκεφαλίας (βλέπε κεφάλαιο).

Υπολογίζεται ότι 20-25% των περιστατικών με διάγνωση συνδρόμου Muenke θα χρειασθούν επανεπέμβαση, καθότι η δυσμορφία είναι συχνά εκσεσημασμένη και είναι δύσκολο να επιτευχθεί η πλήρης διόρθωσή της με την αρχική επέμβαση.