ΚΡΑΝΙΑΚΕΣ ΡΑΦΕΣ ΚΑΙ ΠΡΟΩΡΗ ΚΡΑΝΙΟΣΥΝΟΣΤΕΩΣΗ
Κρανιοσυνοστέωση ονομάζεται η πρόωρη συνένωση δύο ή περισσοτέρων οστών του κρανίου. Το βρεφικό κρανίο αποτελείται από οστά τα οποία δεν έχουν ακόμη ενωθεί μεταξύ τους αλλά συγκρατούνται από εύκαμπτους συνδέσμους οι οποίοι ονομάζονται κρανιακές ραφές. Επειδή στα αρχικά στάδια της ζωής ο εγκέφαλος έχει ιδιαίτερα έντονη ανάπτυξη, τα οστά, ενδίδοντας στην πίεση του αναπτυσσόμενου εγκεφάλου απομακρύνονται το ένα από το άλλο επιτρέποντας έτσι την ομαλή ανάπτυξη του εγκεφάλου και του κρανίου. Όταν σταματήσει η ανάπτυξη του εγκεφάλου, οι κρανιακές ραφές χάνουν τη λειτουργική τους σημασία και δεν έχουν πλέον λόγο υπάρξεως, οπότε κλείνουν και τα οστά συνενώνονται μεταξύ τους.
Η πρόωρη συνοστέωση, δηλαδή η πρόωρη ένωση των οστών, εμποδίζει τη φυσιολογική ανάπτυξη του κρανίου και του εγκεφάλου και προκαλεί μορφολογικά (αλλαγές στο φυσιολογικό σχήμα του κεφαλιού), λειτουργικά, αλλά και αναπτυξιακά προβλήματα στο παιδί. Αν μια ραφή μεταξύ δύο οστών κλείσει πρόωρα τότε το κρανίο δεν μπορεί να μεγαλώσει φυσιολογικά και οστά που έχουν ακόμη ανοιχτές ραφές θα αναπτυχθούν περισσότερο αντισταθμιστικά ώστε να μην περιορισθεί η ανάπτυξη του όγκου του εγκεφάλου. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την περαιτέρω δύσμορφη ανάπτυξη του κρανίου. Η πρόωρη συνοστέωση κάθε ραφής δημιουργεί χαρακτηριστική δυσμορφία (βλέπε παρακάτω).
Υπάρχουν τέσσερις γενικές κατηγορίες μη συνδρομικής πρόωρης συνοστέωσης:
ΠΛΑΓΙΟΚΕΦΑΛΙΑ
Ο όρος «πλαγιοκεφαλία» είναι μια ευρεία έννοια για την περιγραφή ασύμμετρου σχηματισμού του κρανίου και χωρίζεται σε δύο κατηγορίες: την μετωπιαία πλαγιοκεφαλία και την ινιακή πλαγιοκεφαλία.
Μετωπιαία πλαγιοκεφαλία
Με τον όρο μετωπιαία πλαγιοκεφαλία χαρακτηρίζεται η αποπλάτυνση και ασυμμετρία του μετώπου που οφείλεται σε πρόωρη σύγκλειση (πρόωρη συνοστέωση) της αριστερής ή της δεξιάς πλευράς της στεφανιαίας ραφής.
Η εμφάνιση είναι χαρακτηριστική:
- Από την πλευρά που υπάρχει το πρόβλημα το μέτωπο είναι πλατύ (επίπεδο) ή ακόμα και κοίλο.
- Η ρίζα της μύτης έλκεται προς την πλευρά του προβλήματος,
- Ο οφθαλμικός κόγχος ανυψώνεται σε σχέση με τον κόγχο της αντίθετης πλευράς.
- Το φρύδι συνήθως είναι σε ψηλότερη θέση.
- Το αυτί βρίσκεται επίσης σε πιο πρόσθια θέση.
- Από την αντίθετη πλευρά το μέτωπο προβάλλει περισσότερο, φαινόμενο που προκαλείται από την πίεση που ασκεί ο εγκέφαλος στην προσπάθειά του να εξασφαλίσει τον αναγκαίο χώρο για την ανάπτυξή του.
Η διάγνωση είναι απαραίτητο να γίνει κατά τους πρώτους μήνες της βρεφικής ηλικίας, γιατί η αντιμετώπιση της μετωπιαίας συνοστεωτικής πλαγιοκεφαλίας είναι πάντοτε χειρουργική και ιδανικά πρέπει να γίνει από τον έκτο ως τον δωδέκατο μήνα, ώστε να εξασφαλισθεί το μεγαλύτερο δυνατό όφελος. Η δυσμορφία η οποία θεωρείται επουσιώδης από πολλούς γονείς, στην πραγματικότητα εξελίσσεται σε σοβαρό πρόβλημα, διότι όσο περνά ο καιρός επιδεινώνεται και σε μεγαλύτερη ηλικία η χειρουργική αποκατάσταση είναι σημαντικά δυσκολότερη. Η αποκατάσταση της μετωπιαίας πλαγιοκεφαλίας γίνεται από χειρουργική ομάδα με εξειδίκευση σε κρανιοπροσωπικά προβλήματα. Στα συγκεκριμένα περιστατικά συνεργάζονται ο κρανιοπροσωπικός / πλαστικός χειρουργός και ο νευροχειρουργός.
Κατά την επέμβαση, αφαιρείται η δυσμορφική περιοχή του μετώπου και των οφθαλμικών κόγχων και με διάφορους χειρισμούς αποδίδεται το φυσιολογικό σχήμα στην οστική περιοχή που αποτελεί το ανώτερο τμήμα των οφθαλμικών κόγχων. Ακολουθεί η μετάθεση οστικών τμημάτων ώστε να δημιουργηθεί ένα νέο και συμμετρικό μέτωπο. Η παραμονή του ασθενούς στην Εντατική Μονάδα για 24 ώρες μετά το πέρας της επέμβασης είναι απαραίτητη ώστε να εξασφαλισθεί η άριστη ανάνηψή του, και η συνολική παραμονή στο νοσοκομείο συνήθως δεν ξεπερνά τις 5-7 ημέρες.
Ινιακή πλαγιοκεφαλία
Ως ινιακή πλαγιοκεφαλία χαρακτηρίζεται η ασυμμετρία και αποπλάτυνση του οπισθίου τμήματος της κεφαλής (βρεγματοϊνιακή χώρα). Οι περισσότερες περιπτώσεις ινιακής πλαγιοκεφαλίας οφείλονται σε άσκηση εξωτερικής πίεσης στο κρανίο (ενδομήτρια ή μετά τη γέννηση), ενώ ένα μικρό ποσοστό οφείλεται σε πρόωρη σύγκλειση (συνοστέωση) της λαμβδοειδούς ραφής.
Η αντιμετώπιση των περιπτώσεων ινιακής πλαγιοκεφαλίας από πρόωρη συνοστέωση της λαμβδοειδούς ραφής είναι χειρουργική. Η ενδεδειγμένη χειρουργική επέμβαση συνίσταται σε κρανιοπλαστική του οπισθίου τμήματος του κρανίου, στο οποίο αποδίδεται οσο το δυνατόν πιο φυσιολογικό σχήμα με μετάθεση οστικών τμημάτων. Έτσι εξασφαλίζεται και η εξάλειψη της πιέσεως που εξασκείται στο υποκείμενο τμήμα του Εγκεφάλου. Για την πλήρη περιγραφή της ινιακής πλαγιοκεφαλίας εκ θέσεως βλέπε ξεχωριστό κεφάλαιο.
ΒΡΑΧΥΚΕΦΑΛΙΑ
Βραχυκεφαλία ονομάζεται η δυσμορφία που προκαλείται αν και οι δύο πλευρές της στεφανιαίας ραφής συνοστεωθούν πρόωρα, ελαττώνοντας την προσθιοπίσθια ανάπτυξη του κρανίου. Η χειρουργική αποκατάσταση είναι ίδια με την της μετωπιαίας πλαγιοκεφαλίας.
ΤΡΙΓΩΝΟΚΕΦΑΛΙΑ
Τριγωνοκεφαλία προκαλείται από πρόωρη συνοστέωση της μετωπικής (μεσομετωπικής) ραφής (η οποία είναι μία ραφή στο μέσον του μετωπιαίου οστού) όπου το μέτωπο αναπτύσσεται κατά τρόπο τριγωνικό.
ΣΚΑΦΟΚΕΦΑΛΙΑ
Σκαφοκεφαλία προκαλείται από την πρόωρη συνοστέωση της οβελιαίας ραφής. Η ραφή αυτή κατευθύνεται από εμπρός προς τα πίσω στην κορυφή του κρανίου και όταν κλείσει πρόωρα γίνεται συνήθως ψηλαφητή ενώ οπτικά παρατηρείται ένα σαφώς επιμηκυσμένο κεφάλι.
Σε ορισμένες περιπτώσεις που συνοστεώνεται πρόωρα το πίσω μόνο μέρος της οβελιαίας ραφής, το σχήμα της κεφαλής διαφέρει κάπως. Το μέτωπο είναι μεγάλο και θολωτό, ενώ ο θόλος του κρανίου παρουσιάζει κλίση απο μπροστά και πάνω προς τα πίσω και κάτω.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΩΝ ΚΡΑΝΙΟΣΥΝΟΣΤΕΩΣΕΩΝ
Οι κρανιοσυνοστεώσεις μπορεί είναι έκδηλες κατά τη γέννηση ή να παρατηρηθούν αργότερα. Η διάγνωση γίνεται από τη φυσική εξέταση, συνήθως σε συνδυασμό με διαγνωστικές απεικονίσεις. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης λαμβάνεται ένα πλήρες ιατρικό ιστορικό και γίνονται οι απαραίτητες μετρήσεις. Υπάρχει επίσης η πιθανότητα να παραγγελθούν συμπληρωματικά ειδικές απεικονιστικές εξετάσεις όπως αξονικές ή μαγνητικές τομογραφίες, για μια πιο λεπτομερή εκτίμηση.
ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ
Κάθε περιστατικό αξιολογείται ατομικά βασιζόμενο στις παρακάτω παραμέτρους:
- Hλικία
- Kατάσταση υγείας και σωματικό βάρος
- Τύπος και έκταση κρανιοσυνωστέωσης
Έτσι το σχέδιο αποκατάστασης κάθε περιπτώσεως είναι απόλυτα εξατομικευμένο με βάση τις ιδιαίτερες ανάγκες του παιδιού.
Συνήθως η αποκατάσταση είναι εφικτή μόνο με χειρουργική επέμβαση. Στόχος είναι η διόρθωση του σχήματος της κεφαλής ώστε να επιτραπεί η φυσιολογική περαιτέρω ανάπτυξη του εγκεφάλου και του σχήματος της κεφαλής καθώς και η ελάττωση της ενδοκρανιακής πίεσης εάν υπάρχει.
Στο παρελθόν η χειρουργική θεραπεία της κρανιοσυνοστώσεως συνίστατο στην απλή αφαίρεση της συνοστεωμένης ραφής, με την ελπίδα ότι αυτό θα είχε ως επετύγχανε την ομαλοποίηση του σχήματος του κρανίου, με αποτελέσματα κατά γενικό κανόνα μη ικανοποιητικά. Μόνον αφού οι χειρουργοί συνειδητοποίησαν ότι η σκληρή μήνιγγα (ο χιτώνας που περιβάλλει τον εγκέφαλο) έπρεπε να απελευθερωθεί σε ευρεία έκταση από τις προσφύσεις της στο κρανίο και ότι έπρεπε να δοθεί ένα φυσιολογικό σχήμα στα παραμορφωμένα τμήματα του κρανίου κατά την πρώτη επέμβαση, άρχισαν να επιτυγχάνονται ικανοποιητικά αποτελέσματα.
Σήμερα εκτελούνται εξειδικευμένες χειρουργικές κρανιοπλαστικές επεμβάσεις που έχουν ειδικά σχεδιασθεί για να αποκατασταθούν οι δυσμορφικές περιοχές του κρανίου και του σκελετού του προσώπου. Οι χειρουργικές αυτές επεμβάσεις εκτελούνται κατά γενικό κανόνα κατά τους πρώτους μήνες της ζωής ώστε να επωφεληθεί το βρέφος από την αυξημένη ικανότητα των ιστών του (του περιοστέου και της σκληρής μήνιγγας) να σχηματίσουν οστό μετά τη χειρουργική επέμβαση. Οι κρανιοπλαστικές επεμβάσεις πρέπει να πραγματοποιούνται από εξειδικευμένες κρανιοπροσωπικές ομάδες σε κέντρα στελεχωμένα με επιστήμονες και ιατρούς με μεγάλη πείρα σε αυτού του είδους τις παθήσεις.
ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΠΟΥ ΣΥΝΟΔΕΥΟΥΝ ΤΙΣ ΚΡΑΝΙΟΣΥΝΟΣΤΕΩΣΕΙΣ
Φαινόμενα πιέσεως στον εγκέφαλο.
Στην περιοχή της συνοστέωσης πιέζεται ο εγκέφαλος από την έλλειψη χώρου που δημιουργείται και κατά συνέπεια μπορεί να μην τροφοδοτείται η περιοχή αυτή με αρκετό αίμα. Συνέπεια αυτού μπορεί να είναι η ελλιπής δημιουργία συνάψεων μεταξύ των νευρικών κυττάρων που είναι απαραίτητες για την φυσιολογική διάπλαση του νευρικού συστήματος.
Ενδοκρανιακή υπέρταση
Η πίεση που ασκείται στον εγκέφαλο από το υπερκείμενο δυσμορφικό τμήμα του κρανίου μπορεί να προκαλέσει αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης, δηλαδή γενικευμένη ενδοκρανιακή υπέρταση, ή να ασκείται τοπικά μόνο στο τμήμα του εγκεφάλου που βρίσκεται κάτω από το δυσμορφικό οστούν.
Το πρόβλημα αυτό είναι συχνότερο από ότι πιστευόταν παλαιότερα, τα υψηλότερα ποσοστά δε παρατηρούνται στην πρόωρη σύγκλειση της οβελιαίας ραφής (σκαφοκεφαλία).
Προοδευτική πρόωρη σύγκλειση άλλων ραφών
Προοδευτική πρόωρη σύγκλειση της στεφανιαίας ραφής έχει παρατηρηθεί μετά από χειρουργική διόρθωση σκαφοκεφαλίας. Το πρόβλημα αυτό προλαμβάνεται με την ταυτόχρονη αφαίρεση της στεφανιαίας ραφής κατά τη διόρθωση της σκαφοκεφαλίας
Οφθαλμολογικά προβλήματα
Απο τις μη συνδρομικές κρανιοσυνοστεώσεις, η μετωπιαία πλαγιοκεφαλία συνοδεύεται πολύ συχνά από οφθαλμολογικά προβλήματα. τα συχνότερα είναι
- Στραβισμός, δηλαδή τα μάτια δεν βλέπουν μια εικόνα, αλλά δύο, με συνέπεια να εξουδετερώνεται η μια εικόνα και να προκαλείται αμβλυωπία στο ένα μάτι. Το μάτι που πάσχει συνήθως είναι από την υγιή πλευρά και όχι από την πλευρά της βλάβης. Το πρόβλημα αυτό είναι απολύτως θεραπεύσιμο εφόσον γίνει εγκαίρως η διάγνωση, και παρατηρείται σχεδόν αποκλειστικά στη μετωπιαία πλαγιοκεφαλία.
- Οίδημα των οπτικών θηλών, είναι σημείο ενδοκρανιακής υπέρτασεως.
Είναι φανερό λοιπόν πόσο απαραίτητη είναι η τακτική οφθαλμολογική εξέταση των παιδιών με πρόωρες συνοστεώσεις κρανιακών ραφών
Γνωστικές και μαθησιακές διαταραχές
Παρατηρούνται σε αυξημένη συχνότητα σε παιδιά με μη συνδρομικές συνοστεώσεις και εκδηλώνονται κατά την προσχολική ηλικία. Δεν έχει ξεκαθαρισθεί αν προκαλούνται από την ίδια την κρανιοσυνοστέωση ή αν απλά οφείλονται στο ίδιο γονίδιο που την προκαλεί.
Συνιστάται αξιολόγηση από αναπτυξιολόγο παιδίατρο μια φορά το χρόνο από την ηλικία των δύο ετών και μετέπειτα ώστε αν υπάρξει υποψία αυτού του προβλήματος να γίνει έγκαιρα πρώιμη θεραπευτική παρέμβαση
ΠΡΟΓΝΩΣΗ
Η πρόγνωση των μη συνδρομικών κρανιοσυνοστεώσεων είναι γενικά καλή εφόσον γίνει η ενδεικνυόμενη επέμβαση εγκαίρως και το παιδί συνεχίσει να παρακολουθείται τακτικά από την κρανιοπροσωπική ομάδα. Τα παιδιά αναμένεται να διάγουν φυσιολογική ζωή χωρίς περιορισμούς, με κατανομή ίδια με αυτήν του γενικού πληθυσμού.