Гемифациальная микросомия

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СИНДРОМА

Гемифациальная микросомия является относительно распространенным заболеванием, состоит в росте одной стороны лица, в результате чего лицо, представляет асимметрию или врожденное недоразвитие некоторых органов.

Гемифациальная микросомия является относительно распространенным заболеванием, состоит в развитии одной стороны лица, в результате чего лицо, представляет асимметрию или врожденное недоразвитие некоторых органов.

Клинические проявления синдрома могут варьировать от едва заметной асимметрии лица до тяжелых форм одностороннего недоразвития.Органы, которые обычно затронуты в большей степени, нижняя челюсть и ушной раковины (вплоть до полного ее отсутствия). В меньшей степени влияет на верхнюю челюсть и скуловой дуги. 

При легких формах, проблема может состоять только в недоразвитой лопасти уха  или в незначительной асимметрии лица.

Асимметричное развитие нижней челюсти заметно уже в раннем возрасте и при отсутствии лечения приводит к сочетанной деформации верхней челюсти, и дальнейшей  прогрессирующей деформации структур лицевого скелета расположенных как на стороне патологии, так и на противоположной.

ДИАГНОСТИКА

При легких формах проблемы не могут быть диагностированы сразу . В тяжелых случаях диагноз ставится напрямую, исключительно с помощью физического обследования.

Родители должны знать следующее:

  • Гемифациальный микросомия не связана с умственной отсталостью, за исключением редких случаев, когда она может привести к расстройству центральной нервной системы.
  • У новорождённого обычно нет проблем спитанием, поэтому  нет причин, чтобы не кормить его грудью.
  • В случае проверки слуха здоровой стороны и, если он окажется в пределах нормы, то не должно быть предпринято никаких попыток хирургической коррекции слуха на стороне поражения. Так как это сделает чрезвычайно сложным или невозможным последующее хирургическое восстановление.
  • Первоначально не должно быть использовано никаких томографических анализов. Абсолютное нет компьютерной или магнитной томографии, только в случае наличия серьезных подозрений нарушения центральной нервной системы.
  • На начальном этапе контроль за ребенком должен осуществляться командой специалистов черепно-лицевой хирургии совместно со специалистами разных областей.

 

РЕАБИЛИТАЦИЯ

На ранних жизненных стадиях не должно иметь место никакое вмешательств.Ребенок должен находиться под строгим наблюдением черепно-лицевой команды специалистов, чтобы держать под контролем слух и обеспечить безупречную гигиену полости рта.

Если имеются образования кожи в области лопасти уха или пазы рта  на проблемной стороне, они, конечно, могут быть исправлены в младенчестве.

В шести - летнем возрасте, могут иметь место первые томографические исследования , низкие дозы излучения трехмерная томография, панорамной радиография челюсти. В зависимости от результатов будет сделан план хирургического вмешательства.

  • Когда все молекулы нижней челюсти сформируются, и асимметрия будет относительно небольшой степени, то после первого ортодонтической проверки, можно провести небольшое хирургическое вмешательство, посредством которого производится разрез челюстной кости, куда помещается  специальный компрессио́нно-дистракцио́нный аппара́т, который будет удлинять челюстную кость на 1 мм в сутки в соответствующем направлении, тем самым повышая симметрию. (растяжение под напряжением, см. метод).
  • В более тяжелых случаях, в которых часть нижней челюсти не будет развита, потребуется большие оперативные вмешательства, которые должны будут сделаны в более старшем возрасте.
  • После восстановления скелетных молекул, следует восстановление мягких тканей путём установки различных трансплантатов, инъекций жира и т.д.
  • Лопасть уха исправляется в последнюю очередь, чтобы обеспечить точное размещение в правильном месте.

Вид в младенчествеВид в возрасте шести летВид в возрасте шести лет, профильОкклюзия. Сильные расхождение челюстиКостное растяжение нижней челюстиКостное растяжение нижней челюсти, профильПосле костного растажения остаётся дефицит мягких тканей.После костного растажения, профиль

 

Очевидно, что восстановление при гемифациальной микросомии -  это долгое мероприятие, которое требует тесного сотрудничества между родителями и командой черепно-лицевых специалистов. Это единственный способ обеспечить наилучший результат при минимально возможном дискомфорте для ребенка и его семьи.