Краниосиностоз

Не синдромальный (простой) краниосиностоз.

 

Краниосиностоз - преждевременное зарастание одного или нескольких швов черепа.

Череп младенца состоит из еще несросшихся костей,однако соедененных между собой плотной соеденительной тканью. Места, где кости соединяются между собой, именуются швами.

Когда ребенок растет, мозг быстро увеличивается в размере. Согласно существующим теориям, растущий мозг давит изнутри на кости черепа и это становится причиной их растяжения и постепенного роста. Большая часть этого роста происходит в области швов. Когда происходит зарастание шва, такое состояние называют краниосиностозом и в этом месте роста костей не происходит.

Ранний синостоз, т.е. раннее сращение нескольких костей между собой,препятствует нормальному развитию черепа и головного мозга и вызывает морфологические (изменения в нормальной форме головы), функциональные и проблемы развития у детей. 

Таким образом, краниосиностоз – это преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа, приводящее к формированию характерной деформации головы. (смотри ниже)

 

Существует 4 типа несиндромных видов синостоза.

 

плагиоцефалия

Термин "плагиоцефалия" является широким термином для описания асимметричного формирования черепа, и делится на две группы: Лобная плагиоцефалия  и позиционная плагиоцефалия ( затылочная плагиоцефалия).

Лобная плагиоцефалия

Лобная плагиоцефалия характеризуется преждевременным закрытием коронарного шва с левой или правой стороны и ,как результат, асимметрией лица из-за преждевременного соединения (раннего синостоза).

Характерными чертами внешнего вида является:

  • На проблемной стороне лица имеет место oдностороннее уплощение лобной кости.
  • девиация носовой перегородки
  • Cмещение верх глазницы на пораженной стороне по сравнению с другой.
  • Бровь, как правило, находится выше.
  • Ухо находится в более переднем положении.
  • С противоположной сто­роны отмечается компенсаторное выбухание в лобно-теменной области

 

Фронтальная плагиоцефалия в тяжёлой формеФронтальная плагиоцефалия в тяжёлой формеПослеоперационный внешний видПослеоперационный внешний видТрехмерное изображениеТрехмерное изображениеТрехмерное изображение, разные обработки изображений.

 

Преждевременный синостоз правого коронарного шва.Вид верхней части головы.Вид после двух операций (из-за серьезности ситуации)Послеоперационный вид верхней части головы.Трехмерное изображениеТрехмерное изображение. Вид верхней части головы.

Необходимо, чтобы диагноз был поставлен в младенческом возрасте,потому чтο лечение лобнои плагиоцефалии проводится исключительно хирургическим путём, и, главным образом, должно проводится с восьмого до десятого месяца после рождения ребёнка , чтобы добиться максимального результата.

Деформация, которая считается тривиальной многими родителями, фактически перерастает в серьезную проблему, потому что,  со  временем усугубляется, и хирургическое вмешательство значительно усложняется.

Восстановление лобной плагиоцефалии проводится бригадой хирургов, специализирующихся в черепно- лицевои хирургии. В подобных случаях сотрудничают черепно - лицевой / пластический хирург и нейрохирург.

Во время операции происходит удаление деформированного участка лобной кости и глазницы, и с помощью различных манипуляций придаётся физиологическая форма черепу и ремоделирование верхних отделов глазниц,  с помошью их перестановки  в правильное анатомическое положение для создания симметрии лба.

Пребывание больного в отделении интенсивной терапии в течение 24 часов после операции имеет важное значение для обеспечения оптимальной реанимации, а общая продолжительность госпитализации обычно составляет не более 5-7 дней.

Затылочная плагиоцефалия

Затылочная плагиоцефалия  характеризуется асимметричной формой черепа и уплощением задней части головки (теменной стороны).

В большинстве случаев затылочная плагиоцефалия возникает в результате осуществления внешнего давления на череп (внутриутробно или после рождения),в то время как небольшой процент появления - из-за преждевременного соединения (синостоза)ламбдовидного шва.

 

Преждевременный синостоз ламбдовидного шва. Отклонение головы в противоположную сторону (влево)Преждевременный синостоз ламбдовидного шва. Типичная затылочная выпуклостьВ возрасте шести лет. Наблюдается отклонение головыВ возрасте шести лет. Остается затылочная выпуклостьВ возрасте тринадцати лет. Форма головы сглаживаетсяВ возрасте тринадцати лет. Остается затылочная выпуклость

 

Преждевременный синостоз ламбдовидного шва. Трехмерное изображение старой технологии. Типична затылочная выпуклость.Преждевременный синостоз ламбдовидного шва.  Изображение основания черепа. Дифференциал переднего моста, и задней половина основания черепа.Послеоперационная томография основания черепа. Контуры сглаженыОстается затылочная выпуклость.

Лечение затылочной плагиоцефалии в случаях преждевременного синостоза ламбдовидного шва является хирургическим. Соответствующая операция состоит из краниопластики задней части черепа, при которой ему придаётся наиболее физиологическая форма с переносом костных фрагментов.Это обеспечивает устранение давления на основную часть головного мозга.

Полное описание затылочной плагиоцефалии (позиционной) смотрите отдельную главу.

БРАХИКЕФАЛИЯ

Брахикефалией называется деформация, вызванная преждевременным синостозом двух сторон коронарного шва, укорочением черепа,и его увеличением в поперечном размере. Хирургическое восстановление такое же, как при лобной плагиоцефалии.

ТРИГОНОЦЕФАЛИЯ

При тригоноцефалии - раннем сращении метопических швов ,(который представляет собой шов посередине лобной кости), возникает треугольное выпячивание в лобной области.

 

Τριγωνοκεφαλία προεγχειρητικάΤριγωνοκεφαλία προεγχειρητικάΜετεγχειρητική εμφάνισηΜετεγχειρητική εμφάνισηΤρισδιάστατη απεικόνισηΤρισδιάστατη απεικόνισηΤρισδιάστατη απεικόνιση

СКАФОЦЕФАЛИЯ

Скафоцефалия возникает за счет преждевременного закрытия сагиттального шва и возникающего при этом ограничения в росте черепа “в стороны”. Голова постепенно принимает “ладьевидную” форму с выбухающими лбом и затылком и “длинной, узкой, килевидной” теменной областью, как бы сплющенной с боков.

 

Скафоцефалия, предоперационной внешний видСкафоцефалия, предоперационной внешний видСкафоцефалия, предоперационной внешний видСкафоцефалия, послеоперационный внешний видСкафоцефалия, послеоперационный внешний видΣκαφοκεφαλία, μετεγχειρητική εμφάνιση

 

ДИАГНОСТИКА КРАНИОСИНОСTОЗА

Краниосиностозы могут быть замечены при рождении или позже.Диагноз ставится при осмотре врача в сочетании с диагностической визуализацией.

Во время обследования удаётся получить полную историю болезни и сделать необходимые замеры.

Также при необходимости можно использовать такие инструментальные методы диагностики как КТ (компьютерная томография) или МРТ, для получения более детальной оценки.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ВОССТАНОВЛЕНИЕ

Каждый случай оценивается индивидуально, исходя из следующих параметров:

  • Возрастa
  • Состояния здоровья и массы тела
  • Типa и степени краниосиностоза

Таким образом, план восстановления в каждом конкретном случае индивидуален и направлен на удовлетворение потребностей ребенка.

Обычно восстановление возможно только хирургическим путем. Цель состоит в том, чтобы скорректировать форму головы, чтобы обеспечить нормальное развитие мозга и форма головы и снижение внутричерепного давления, если таковое имеется.

В прошлом, хирургическое лечение краниосиностоза состояло в  простом удаление срощенного шва, с надеждой, что это приведёт к нормализации формы черепа ,но, как правило, результаты были неудовлетворительными.

Как только хирурги поняли, что твердая мозговая оболочка (оболочка, окружающая мозг) должна быть увеличена и что нужно придать нормальную форму деформированным участкам черепа во время первой операции, они стали добиваться удовлетворительных результатов.

В настоящее время проводятся специализированные хирургические краниопластические вмешательства специально разработанные для восстановления зон дисморфоза черепа и скелета лица.

Эти операции выполняются, как правило, в течение первых месяцев жизни,поскольку в таком возрасте легко манипулировать костями черепа грудничка, облегчено окончательное ремоделирование формы черепа быстро растущим мозгом. В раннем возрасте у ребенка полнее и быстрее заживают остаточные костные дефекты.

Краниопластические вмешательства должны выполнятся  краниофациальными командами специалистов в центрах, которых работают ученые и врачи с большим опытом работы в данной сфере.

 

ПРОБЛЕМЫ СОПРОВОЖДАЮЩИЕ КРАНИОСИНОСТОЗ

Явления давления в головном мозге.

В областе синостоза из-за нехватки места  происходит давление на головной мозг , как результат, туда поступает недостаточное колличество крови.Следствием этого может быть неполное создание синапсов между нервными клетками, которые необходимы для нормальной конформации нервной системы.

Повышенное внутричерепное давление

Существование повышенного внутричерепного давления может привести к cнижению оксигенации головного мозга (из-за давления со стороны черепа в районе локального краниосиностоза). Как следствие, не могут быть созданы синапсы (соединения) между клетками мозга, которые необходимы для нормального развития головного мозга.

Эта проблема является более распространенной, чем считалось ранее, самые высокие показатели наблюдаются в преждевременном закрытии сагиттального шва (скафоцефалии).

Прогрессивное преждевременное закрытие других швов

Прогрессивное раннее соединение коронарного шва наблюдается после хирургической коррекции скафоцефалии. Эта проблема предотвращается за счет одновременного удаления коронарного шва при коррекции скафалоцефалии.

Πроблемы со зрением

Из несиндромальных краниосиностозов, фронтальная плагиоцефалия часто сопровождается проблемами со зрением. Наиболее распространенными являются:

  • Косоглазие, т.е. глаза не видят одну картинку, но две, и как результат, исключается изображение, получаемое косящим глазом. При длительном существовании такого состояния развивается амблиопия (функциональное, обратимое понижение зрения, при котором один из двух глаз почти (или вообще) не задействован в зрительном процессе).Проблемный глаз, как правило, находится на здоровой стороне , а не на стороне поражения. Эта проблема полностью излечима, если своевременно поставить диагноз.Наблюдается исключительно при лобной плагиоцефалии.
  • Отёк диска зрительного нерва — отёк оптического диска, вызванный повышенным внутричерепным давлением.

Очевидно, как необходимо регулярное офтальмологическое обследование детей с преждевременным синостозом черепных швов

Нарушения в познавательной и учебной деятельности

Наблюдаются,в большинстве случаев, у детей с несиндромальным синостозом, и проявляются в раннем детстве. Не выяснено, если это вызывается тем же краниосиностозом или геном, который вызывает его.

Рекомендуется оценка  педиатра один раз в год в возрасте от двух лет и более, если возникнут подозрения,  проблема будет своевременно решена с помошью терапевтического вмешательства.

ПРОГНОЗ

Прогноз не синдромных краниосиностозов, как правило,хорош, при условиях своевременного вмешательства и постоянного наблюдения ребенка командой врачей специализирующихся в кранио-лицевой хирургии. Дети должны вести нормальный образ жизни без ограничений, как и всё население в целом.