Синдром Мюнке

 

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СИНДРОМА

Клиническая картина синдрома Мюнке, как правило, схожа с изображением краниосинастоза фронтальной плоскости, одностороннего или двустороннего. Разница в том, что в случае синдрома Мюнке имеется чёткая генная диагностика синдрома и её наследственность (в отличие от несиндромальной форм коронарного краниосиностоза).

Синдром Мюнке. Плагиоцефалия в тяжёлой формеВид верхней части головыПослеоперационный внешний вид.Послеоперационный вид верхней части головыОтец ребенка.  Черепная структура при брахицефалии.Широкий лоб, характерная черта брахицефалии.Бабушка ребенка.Черепная структура при плагиокефалии (мягкая)Вытянутость головы которая подчеркивается при плагиоцефалии

 

 

Синдром Мюнке. Трёхмерное изображение.Вид верхней части головы.Послеоперационное трехмерное изображение.Послеоперационный вид верхней части головы. Дефекты костной ткани, образованные в результате перемещения костей и роста черепа, не имеют никакого значения.МРТ. Асимметрия полушарий головного мозга.

Другие морфологические аномалии, наблюдаемые в случае синдрома Мюнке:

  • сводчатое нёбо, которое может привести к серозному отиту
  • расщелина губы и нёба (редко)

Клинический диагноз синдрома требуется клинический опыт и высокий индекс подозрения, и подтверждается генетическим тестированием.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ВОССТАНОВЛЕНИЕ

Если нет особенных характеристик, хирургическая коррекция является такой же, как при фронтальной одностороней коррекции (см. раздел).

Считается, что 20-25% случаев с диагнозом синдрома Мюнке требуют повторной операции, так как аномалия часто настолько глубоки, что трудно достичь полной коррекции при начальной операции.