Фронтоназальная дисплазия

 

ФРОНТОНАЗАЛЬНАЯ ДИСПЛАЗИЯ (СИНДРОМ СРЕДИННОЙ РАСЩЕЛИНЫ ЛИЦА)

 

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА СИНДРОМА

Характерные черты дисплазии:

  • Большое расстояние между глазами (гипертелоризм)
  • Отмечается клиновидный рост волос на лбу (см. на фото), что свидетельствует об аномалии существущей в развитии средней линии.
  • Широкое основание носа.
  • Раздвоение кончика носа,а также преобладание избыточной мягкой ткани (см. Фото), перегородка носа укорочена. 
  • Реже наблюдается преждевременный синостоз венечного шва

 

Обычно лицо остаётся симметричным, но если имеет место преждевременный синостоз венечного шва, результатом является асимметрия.

Фронтоназальная дисплазия (синдром срединной расщелины лица) в младенчествеВ возрасте 7 летПослеоперационный внешний видСхема хирургического вмешательстваСхема хирургического вмешательстваТрехмерная Компьютерная ТомографияТрехмерная Компьютерная ТомографияТрехмерная КТ послеоперационнаяТрехмерная КТ послеоперационная

 

Ассиметричная фронтоназальная дисплазияПослеоперационный внешний видТрехмерное изображение

Другие части тела (грудь, конечности) могут также иметь отклонения в некоторых случаях.

Интеллект остаётся в норме.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз ставится на основе клинической экспертизы и может быть подтверждён путем анализа генов.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО

Коррекция скелетных аномалий состоит из удаления избытка сегмента кости между глазами, а также части носа, способствующей деформации лица. Глазницы переносятся на их нормальные позиции, а также исправляется любая возможная асимметрия.

Операция обычно проводится в возрасте семи лет(по нашему собственному предпочтению), чтобы кость, находящаяся в основании носа, между глазами (Решётчатая кость)была окончательно развита и не имела бы рецидива.

Возможно, наиболее трудный момент операции - придать удовлетворительную форму носу. Для достижения этой цели обычно требуется вторая операция.