Энцефалоцеле

Энцефалоцеле является результатом неправильной закладки нервной трубки во внутриутробном развитии. Нервная трубка  - это ткань эмбриона, которая должна создать мозг, спинной мозг и костную ткань, окружающую их. Результатом неполной закладки является дефицит костной ткани черепа и лицевого скелета и, как следствие, появление  грыжевого мешка, мембраны, покрывающей головной мозг (мозговые оболочки), спинномозговую жидкость или ткани мозга.

 

ЧАСТОТНОСТЬ

Черепно-мозговые грыжи у детей встречаются в 1-5000 новорожденных.В некоторых частях Юго-Восточной Азии очень встречаются часто.

 

ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ

Точные причины, ответственные за возникновение энцефалоцеле не известны. Возможны генетические факторы, состояние питания матери ( недостача фолиевой кислоты) и воздействие на мать тератогенных веществ на ранних стадиях беременности.

Небольшой процент, наконец, является следствием костных дефектов черепного скелета в случаях черепно-лицевых расщелин, или потери костной ткани из-за инфекции или травмы.

 

ЛОКАЛИЗАЦИЯ

Большинство энцефалоцеле, расположенны на задней стороне (на базе -базальное энцефалоцеле ) черепа. Это наиболее сложный тип черепно-мозговых грыж, и часто приводит к смерти эмбриона, ещё до завершения беременности.

Другие виды энцефалоцеле, проявляются в меньшей степени имеют намного лучший прогноз, расположены в передней части черепа, и в зависимости от их точной проекции характеризуется как

  • Носо-лобной: наружный дефект в области назиона
  • Носо-орбитальной: дефект в передне-нижней части медиальной стенки орбиты
  • Носо-решетчатой: дефект находится между носовой костью и носовым хрящом

Назо-лобная энцефалоцеле до коррекцииПосле хирургической коррекцииТрехмерное изображение, внутричерепной видТрехмерное изображение

 

Носо-орбитальная  (правая орбита) и фронтальная ( после операционного осложнения)Перед операцией, вид сбокуПосле хирургической коррекцииПосле хирургической коррекции, вид сбокуТрехмерное изображение старой технологии, показывая дефицит на орбите и на лбу

 

Носо-решетчатая грыжаНосо-решетчатая грыжа,вид сбокуПосле первоначальный коррекцииΠλάγια όψη

Размер черно-мозговой грыжи колеблется от очень небольшого, так что она может быть оставлена без внимания, до очень большого, содержашую значительное количество мозговой жидкости.

 

ДИАГНОСТИКА

Прогноз зависит от местоположения, размера черепно-мозговой грыжи и расщелин, которые могут сосуществовать. Во многих случаях ткани головного мозга не функционируют и, следовательно, могут быть удалены без возникновения проблем.

 

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ

В зависимости от расположения и размера черно-мозговой грыжи могут возникнуть следующие функциональные проблемы:

  • Гидроцефалия
  • Неврологические проблемы
  • Проблемы со зрением
  • Проблемы в развитии

Следует подчеркнуть, однако, что во многих случаях не возникает функциональных проблем и умственное развитие может быть полностью нормальным.

 

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВО

Восстановление всегда хирургическим путём. Энцефалоцеле задней части черепа занимаются исключительно нейрохирурги, в то время как передние энцефалоцеле требуют содействия нейрохирургов и черепно-лицевых хирургов.

Хирургическое вмешательство обычно делается в течение новорождённого или младенческого периода. Такие факторы как , например, если энцефалоцеле покрыт кожей или нет и общее состояние ребенка игрют решающую роль в сроках операции.

Основной принцип вмешательства - устранение грыжи , и окончательное восполнение дефицита (костного, тканевого), конечно, после детальной оценки возможных последствий обрезания.

Коррекция черепно-лицевых деформаций, сопровождающих каждый конкретны случай может быть сделана или во время начальной операции, или, если это невозможно, во второй раз.